【發(fā)病率】動脈導管未閉(PatentDuctusArteriosus,PDA)占所有先心病的5%～10%,但早產嬰兒除外。【病理學和病理生理學】1.動脈導管是胎兒期正常結構,在肺動脈與主動脈之間,出生后未能正常閉合。2.左→右分流量由導管的直徑和長度以及肺...[繼續(xù)閱讀]

    主-肺動脈窗(aortopulmonaywindow,APW)又稱主-肺動脈間隔缺損(aortopulmonaryseptaldefect,APSD),是一種少見的先天性心臟病,為升主動脈和肺動脈主干之間存在直接交通,而兩組半月瓣發(fā)育正常?！景l(fā)病率】占先天性心臟病的0.1～0.2%。【病理學和病...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】完全型心內膜墊缺損(completeEndocardialCushionDefect,ECD)又稱完全型房室通道,占先心病的2%,30%的完全型心內膜墊缺損發(fā)生于患有Down氏綜合癥(先天愚型),21-3體綜合癥)的兒童,Down氏綜合癥兒童的40%有先心病,而其先心病的40%為心內...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】部分型心內膜墊缺損又稱原發(fā)孔型房間隔缺損,發(fā)病率占先心病的1%～2%。【病理學和病理生理學】缺損在房間隔的較低部位,在房室瓣附近,有二尖瓣裂,或合并三尖瓣裂,病理生理學相似于繼發(fā)孔ASD?！九R床表現(xiàn)】1.兒童期通...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】部分型肺靜脈畸形引流(Partialanomalouspulmonaryvenousreturn,PAPVR)占所有先心病不到1%。【病理學和病理生理學】一支或多支(但不是全部)肺靜脈引流到右房或其靜脈系統(tǒng),如上腔靜脈,下腔靜脈,冠狀竇或左無名靜脈,血流動力學變化...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】肺動脈狹窄(PulmonaryStenosis,PS)占兒童先心病的5%～8%?！静±韺W和病理生理學】1.PS可能是瓣膜型(90%),瓣下型(漏斗部)或者瓣上型(肺動脈狹窄),肺動脈瓣發(fā)育不良在Noonan氏綜合癥是常見的,孤立的漏斗部狹窄并不常見,通常都合...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】主動脈狹窄(AorticStenosis,AS)占先心病發(fā)病率的5%,男性占優(yōu)勢,男:女=4∶1?！静±韺W和病理生理學】1.狹窄可能為瓣膜型(最為常見),也可能為瓣下型和瓣上型,AS以二葉式主動脈瓣最為常見,瓣上型狹窄最常合并于William氏綜合癥...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】主動脈縮窄(CoactationofAorta,COA)占先心病發(fā)病率的8%～10%,男:女=2∶1。【病理學及病理生理學】1.在主動脈上有狹窄,最常見于上胸段主動脈,以峽部最為多見,有COA的病人,可能合并有二葉式主動脈瓣。2.有癥狀的COA嬰兒,于胎兒...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】主動脈弓中斷(interuptedaorticarch)發(fā)病率占先天性心臟病患兒的1%?！静±韺W和病理生理學】1.根據(jù)中斷的部位可分為三種類型:A型:約占30%,中斷在鎖骨下動脈的遠端;B型:約占43%,中斷在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間;C型:約占...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】完全性大動脈轉位(completetranspositionofthegreatarteries,TGA)占所有先心病發(fā)病率的5%,男性更為常見,男:女=3∶1。【病理學及病理生理學】1.主動脈發(fā)自右心室前方,肺動脈發(fā)自左心室后方,導致體、肺循環(huán)完全分離,體循環(huán)為低氧合...[繼續(xù)閱讀]